. اگرچه اديوگرام در ابتدا شنوايي طييعي را نشان داد و DPOAE طبيعي بود. ABR به صورت دو طرفه وجود نداشت. متاسفانه، پسر بچه رژيم خاص تجويز شده را دنبال نكرد و در سن 11 سالگي دچار كاهش شنوايي حسي عصبي شديد تا عميق شد، با اين وجود DPOAE طبيعي بود. نويسندهها از فقدان DPOAE , ABR طبيعي نتيجه گرفتند كه بچه ممكن است داراي نروپاتي شنوايي باشد.
اختلالات متابوليكي :
بيماري Maple syrup urine :
موارد غير طبيعي یا آبنورمالی موجود در شيمي خون موجب ميشود ادرار بويي شبيه شيره درخت افرا بدهد. پاتولوژي اين بيماري شبيه فنيل كتونوري (PKU) است اما از آن شديدتر ميباشد. نشانههاي باليني شامل آبنورماليهاي عضله چشمي، صرع، اسپاسم عضلات، هيپوگليسمي يا كاهش غلظت گلوكز در خون و عقبماندگي ذهني هستند. بيماري ميتواند با اصلاحات مناسب در رژيم غذايي كنترل شود اما بيشتر بچهها داراي نقايص ذهني باقي ماندهاي هستند.
تاخير چشمگير در زمان نهفتگي بين موجي در ABR در بچههايي با بيماري Maple Syrup Urine شايع است. ولي به دنبال درمان پزشكي مناسب بهبودي در يافتههاي ABR مشاهده ميشود.
فنيل كتونوري يا (PKU) :
در اين بيماري يك اختلال مادرزادي در متابوليزم آمينواسيد
نقص در ميلين سازي
رشد مغزي كاهش يافته
آبنورماليهاي نرولوژيك موضعي
قیمت انواع سمعک در برندهای مختلف